00:00:00: Heute geht es wirklich mal um einen ganz besonderen Film für mich, weil nachdem wir schon fast dreihundert Filme gemacht haben zu diversen unkologischen Erkrankungen, möchte ich heute zum ersten Mal und wahrscheinlich auch zum einzigen Mal über die Erkränkung sprechen, die ich hatte.

00:00:16: Und zwar ein Tritontomor – das ist ein Weicheilsakum!

00:00:19: Das ist so richtig ein super seltenes Teil.

00:00:24: Ja Sebastian, jetzt habe ich ja schon gesagt, wir sind jetzt einfach mal per Du.

00:00:30: Also der Tritontumor, das ist ja irgendwie so aus zwei unterschiedlichen Zelltypen.

00:00:34: Der komplett sich vermischt oder ...?

00:00:38: Ja, der tritton-Tumor maligene Trittontumore ist tatsächlich ein absoluter Kolibri, wobei Kolibry so süß klingt und dieser Tumor eigentlich das Gegenteil von Süßes für die meisten Patienten, die davon betroffen sind.

00:00:51: Das ist ein ultra seltenes Weichgewebsakom, der auch einen verrückten Namen hat.

00:01:00: einen Namen bekommen, basieren auf einem Salamander.

00:01:04: Einen Tritonsalamander, bei dem man mal ein Experiment gemacht hat, dass man einen Ischiasnerv auf diesen Salamanda transplantiert hat und aus diesem Ischiaßenerv sind zwei unterschiedliche Gewebe hervorgegangen nämlich Knochen- und Muskeln.

00:01:19: dieser Salamande hatte irgendwie die Fähigkeit dann das daraus zwei unterschiedlichen Geweben entstehen was diesem Tumor den Namen gegeben hat, weil man unter dem Mikroskop gesehen hat.

00:01:31: Dass dieser Tumore zwei unterschiedliche Differenzierungen hat.

00:01:34: Differenzierung heißt dass der Tumoren Eigenschaften hat die ja Normalgewebe aufweisen nämlich zum einen das ist eine Differensierung hat wie bestimmte Nerven und zum anderen eben Eigenschafte hat wie quergestreifende Muskulatur.

00:01:53: Das heisst Medizinische Bezeichnung ist in dem Fall, dass es ein bösartiger Nervenscheidentumor hat.

00:02:01: Der aber an bestimmten Stellen noch aussieht wie ein bösartiger Muskeltumor – so genanntes Raptomyosakom.

00:02:07: Um's noch komplizierter zu machen, das ist ein Malignerperipherer-Nervenscheiden-Tumor mit einer raptomyosakkomatösen Teildifferenzierung.

00:02:16: Superkompliziert.

00:02:18: und jetzt kann man natürlich fragen, hat das überhaupt eine Konsequenz für die Betroffenen?

00:02:23: Es hat im Moment vor allem die Konsequenz, dass wir wissen das wenn diese beiden Charakteristiker vorliegen.

00:02:32: Dass es eben ein sehr aggressiver Tumor ist von dem wir super wenig wissen und von denen wir wissen, dass viele Patienten leider die diese Diagnose erfahren auch an diesem Tumors Sterben.

00:02:44: also du bist zum Glück einen leuchtendes Beispiel und auch einer Fackel der Hoffnung für Leute, die diese Diagnose haben.

00:02:51: Dass man geheit werden kann von so einem Tumor?

00:02:55: Also ja also ich muss wirklich sagen das ist für mich auch damals so verrückt gewesen weil es auch damals relativ klar war dass es eben super selten ist.

00:03:03: Ich oute mich jetzt mal, das war nineteenhundert vierneunzig.

00:03:06: Ich weiß gar nicht glaube ich Google war noch nicht gegründet oder falls sie gegründe waren auf jeden Fall nicht zugänglich Und ich habe damals mich wirklich schlau gemacht in Bibliotheken und so.

00:03:14: Aber seitdem es viel Zeit vergangen und wieder Google ich malen, da kommt einfach nichts raus.

00:03:19: Man findet nix.

00:03:20: Ich finde das auch irgendwie so irre.

00:03:23: Und von dem her... Einmal würde mich fragen, wie kann es denn überhaupt sein, dass ein Tumor zwei unterschiedliche Zellen hat?

00:03:30: Ist das nur da so oder gibt es noch andere Beispiele, wo's ähnlich ist, wo dann zwei komplett unterschiedlichen Zellen in einem Tumore wachsen?

00:03:37: Ja, das gibt es schon.

00:03:39: Also es gibt ... Tumoren, bei denen sich unterschiedliche Erscheinungsformen unter dem Mikroskop zeigen.

00:03:47: Ein anderes Beispiel ist zum Beispiel das Carcinosaakom.

00:03:51: Da steckt das Wort Carcinoma drin und das Wort Saakom ... Das ist etwas, wo die in der Pathologie arbeiten, eben auf der einen Seite etwas sehen was aussieht wie ein Saakomm- und Spindelzellig ist Und dann hat dieser Tumor aber auch trotzdem Anteile, der aussieht Wie ein Drüsigertumor den man ja Carcinom nennt.

00:04:11: Das erklärt sich dadurch, dass diese Tumoren in sich nicht komplett homogen sind.

00:04:17: Sondern das auch wenn man davon ausgehen muss, dass dieser Tuma aus einer einzigen Tumorzelle entstanden ist.

00:04:23: kann man sich das so vorstellen, dass die auslösenden Tumoorzellen ... sich ganz vielfältig differenzieren können.

00:04:33: Es sind ganz unreife Zellen, quasi ... Man muss ja wissen, wenn wir als Menschen entstehen auch nicht schon aus fertigen Knochen und Gehirn, sondern aus einer oder aus zwei Zellen oder Zellteilen.

00:04:46: Und das sind so Superzellen!

00:04:48: Das was man Stammzellen nennt, sind ja Zellen die sich in den kompletten Körper entwickeln können.

00:04:54: So muss man sich das auch vorstellen dass das eine Tumorzelle ist Fähigkeit hat, weil sie sich eben in beide Tumorsorten differenzieren kann.

00:05:05: Und dann muss man sich einfach so vorstellen dass zu einem bestimmten Zeitpunkt die eine Tumorzelle entwickelt sich so mehr in diese Richtung, die andere in die andere Richtung und die wachsen einfach parallel gleich schnell weiter.

00:05:16: Das ist so das Besondere.

00:05:18: Also damals war es bei mir so, dass einmal die Diagnose schon echt lang gedauert hat Und dann, als die Diagnose stand hat es auch noch mal richtig lange gedauert bis sich die Ärzte entschieden haben was sie überhaupt machen wollen.

00:05:31: Ich glaube er war wirklich so eine ziemlich ausgeprägte Planlosigkeit und die ich auch teilweise echt gespürt habe in der Interaktion mit den Ärzten weil die halt natürlich alle versucht haben sehr professionell mir gegenüber aufzutreten.

00:05:45: aber ich hab dann ein bisschen im Hintergrund der Augen so leicht so ne Panik flackern zu sehen und man sagt Gott das machen wir nicht mit der jungen Frau.

00:05:54: Wenn ihr so was super seltenes habt, wie geht ihr davor?

00:05:57: Wie entscheidet ihr, was ihr jetzt macht.

00:05:59: Ganz wichtiger Punkt dieses Flackern in den Augen von Hilflosigkeit das wollen wir natürlich möglichst nicht haben.

00:06:07: trotzdem ist es so dass man natürlich manchmal eine Situation ist wo Mann einfach keine ganz klaren Empfehlung geben kann und es aber trotzdem muss.

00:06:18: ich sage jetzt mal wenn man vom anderen extrem spricht Im Idealfall ist es für uns als Onkologisch-Tätiger so, dass wir für die Situation des Patienten oder der Patientin, die uns gegenübersetzen eine klinische Studie haben.

00:06:34: Die uns genau sagt was man zu tun hat nämlich das man als einen maligenden Tritontumor hat.

00:06:40: und man hat einmal eine Studie gemacht mit zum Beispiel drei vier verschiedenen Therapien Und dann sind jeweils zwei Hundert Patienten mit der einen, mit den anderen und sonst was Therapie behandelt worden oder auch mit keiner Therapie.

00:06:51: Am Ende hat uns die Studie gesagt okay das ist die beste Therapie oder die Therapie bringt nichts oder überhaupt keine Therapie bringt etwas.

00:06:58: Bei häufigen Tumoren wie zum Beispiel Lungenkrebs oder Brustkrebs ist es etwas wo wir für fast jede klinische Situation solche Studienergebnisse haben.

00:07:08: Ich sage jetzt nicht dass das einfach ist.

00:07:10: Es ist aber natürlich einfacher als Onkologe, wenn man die Sachen versteht und weiß.

00:07:16: Und das ist auch für die Patienten einfacher.

00:07:18: Bei deiner Erkrankung ist es so, dass es meist nur... Also es gibt gar keine Studien, die diese Tumoren mal sortiert und planvoll behandelt haben.

00:07:30: Es gibt keine einzige Studie, die mir bekannt ist, dass mal liegende Tritontumoren gezielt mit dem einen oder anderen behandelt wurden.

00:07:38: Sondern man hat findet in der Literatur eigentlich nur Berichte von kleineren Patientengruppen, die man dann manchmal auch zusammengetragen hat.

00:07:48: Und dann beschreibt mal einfach das was Leute ausprobiert haben und das ist das mit dem wir umgehen müssen.

00:07:56: Es ist häufig so dass es ein bisschen ein Detektivspiel ist wie wir vorgehen und es ist auch ein Detektivspielen wie wir dann Patienten erklären müssen wie wir zu dem Schluss kommen.

00:08:11: Und die große Herausforderung für Betroffenes, auch wenn Sie in das eine Zentrum gehen, kriegen sie vielleicht ne andere Meinung als im anderen.

00:08:20: Beide Zentren haben gar nicht unbedingt Recht oder Unrecht.

00:08:23: Denn recht hat man im eigentlichen Sinne in so einer evidenzbasierten Medizin, die quasi auf Experimenten beruht oder auf klinischen Studienberuhrt, die gibt's ja da nicht!

00:08:36: Das, was wir schon lernen können aus der Behandlung von Patienten, die wir selber behandelt haben.

00:08:41: Aber eben auch von den Fallserien, die es in der Literatur gibt ist ... Wir wissen zum Beispiel bei Patienten mit einer gestreuten Erkrankung, wenn wir z.B.

00:08:53: nicht Chemotherapie machen, sehen wir, ob Metastasen kleiner werden?

00:08:59: Das ist ja erst mal ein Hinweis darauf, okay, wenn Tumorzellen kaputtgehen, wird die Therapie.

00:09:05: Gibt es mal liegende Tritontumoren, die auf eine Chemotherapie ansprechen?

00:09:09: Ja.

00:09:10: Wir wissen das aus Patienten mit einer gestreuten Erkrankung, hab ich auch selber gesehen.

00:09:15: Aber es gibt natürlich auch Patienten bei denen die Therapie gar nicht wirkt.

00:09:19: Da würd ich dir fragen, wie viele Triton-Tumore hast du gehabt in deiner Karriere bis jetzt?

00:09:25: Ich würde mal sagen so ... twenty-fünf.

00:09:30: Oh, so viele!

00:09:31: Ach okay.

00:09:32: Hätte ich gesagt.

00:09:33: Das war ordentlich.

00:09:34: Okay, ich hatte irgendwie gedacht,

00:09:35: Ich hab mich aber auch geoutet, dass ich in Sarkoam-Nerd bin und seit fünf, zwanzig Jahren nichts anderes mache als Sarkom-Patient zu behandeln.

00:09:41: Insofern

00:09:43: kann

00:09:43: man es

00:09:44: vielleicht auch

00:09:45: erklären

00:09:45: ...

00:09:47: Warum ich solche Tumoren dann auch häufiger sehe?

00:09:51: Wir sind halt auch ein sehr großes Zentrum im Essen.

00:09:53: Wir können natürlich Patienten beraten dahingehend wie hoch ist das Risiko, dass es Tumorrückfälle gibt bei lokalisierten Tumoren.

00:10:02: Da wissen wir, das Risiko ist hoch.

00:10:03: D.h.,

00:10:04: da können wir mit offenen Karten sprechen?

00:10:06: Wir müssen dann auch mit offenden Karten reden, dass ... wir nicht genau sagen können, wie man diese schlechte Prognose vielleicht verbessern kann.

00:10:15: Es gibt Patienten, bei denen sehen wir in der metastasierten Situation, dass der Tumorkleiner wird.

00:10:22: Dass es Tumo-Zellen gibt die absterben was für mich immer eine Motivation ist zu sagen Man vielleicht auch bei einem lokalisierten Tumor nutzen hat für Zellen, die man noch nicht mit den Augen sehen kann.

00:10:36: Damit man aber keine Chemotherapie gibt bei jemanden, wo man gar nicht weiß, ob der noch Tumorezellen hat ... Wer das zum Beispiel eine Situation?

00:10:43: Wenn wir glauben, es ist ein relativ großer Tumohos-Risiko, dass man bevor man operiert erst dann eine Chemotherapied macht, weil man sieht, wirkt die Therapie oder wirkt sie nicht.

00:10:53: Aber es bleibt halt eine große Restunsicherheit und das hat nichts mit ... unserem Unwählen oder unserer Unbildung zu tun, dass wir auch dann so keine ganz klare Empfehlung machen können.

00:11:04: Sondern dann müssen wir etwas machen was Schere Decision Making ist.

00:11:08: also wir müssen dann gemeinsam überlegen wie viel Unsicherheit es ein Patient eigentlich bereit Zu akzeptieren wenn man solche Therapien macht die vielleicht auch ziemlich anstrengend sind.

00:11:19: Aber ich denke Die Zeiten wo man Wo jetzt sagen wir mal zwischen Patientinnen, Patienten und den ärztlichen Teams man einfach nur ausgeliefert ist eine Empfehlung die es ja vorbei.

00:11:32: Aus meiner Sicht also das zum Glück ist man ja mündig inzwischen und jetzt gibt's auch moderne Medien mit denen man sich zumindest teilweise informieren kann.

00:11:42: für maligene Triton-Tumoren ist es nicht so leicht.

00:11:46: Aber ich bin der Meinung dass man schon nachfragen kann worauf beruht eine Empfehlungen Für seltene Tumoren manchmal Fluch und Segen zugleich, wenn man dann hört dass diese Empfehlung auf wenigen Fällen basiert.

00:12:03: Die vielleicht auch nur auf einer persönlichen Erfahrung beruht.

00:12:06: Auf der anderen Seite hat es natürlich trotzdem auch eine Hoffnung das die der eigene Fall vielleicht besonders gut funktioniert.

00:12:13: Vielleicht auch der erste Fall ist wo sowas funktioniert weil man ja nicht zu hundert Prozent weiß dass es nicht funktioniert.

00:12:20: Das habe ich so eine mechanistische Vorstellung.

00:12:23: In dem Tritium-Tumor sind diese muskelbasierten Zellen drin, wie auch die von den Nervenscheiden zählen.

00:12:28: würde man die Therapie dann noch einen von den beiden orientieren?

00:12:34: Wenn es separate Tumoren wäre

00:12:36: ... Die meisten echten Rhabtomyosakome, also diese bösartigen Muskeltumoren sind in der Regel sehr chemotherapieempfindliche Tumoren.

00:12:50: Insofern würde man eigentlich denken, dass das dann besonders gut anspricht auf eine Therapie.

00:12:56: Die Erfahrungen sehen wir jetzt aber bei diesen Tritorn-Tumoren nicht.

00:13:00: Wir glauben eher, dass es maligende Nervenscheinentumoren sind, die ein Teil aussehen von diesen Muskeltumoren hat.

00:13:11: Aber wir behandeln das eher wie maligene Peripherenerfenscheintumoren.

00:13:15: Die beiden Therapien sind auch nicht total auseinander außer dass wir viele Reptomiosakome immer mit Chemotherapie behandeln und auch sehr intensiv und sehr lange.

00:13:26: Das würden wir bei diesen Tumoren nicht machen, also das wird eigentlich behandelt wie ein maligner perverer Nervenscheiden-Tumor.

00:13:36: Also ihr macht dann eben auf der einen Seite halt.

00:13:39: die Chemotherapi Operation ist wahrscheinlich immer noch sehr stark im Fokus, oder?

00:13:43: Genau.

00:13:44: Bei einem lokalisierten Tumor bin ich der Meinung, dass natürlich die zentrale und das Allerwichtigste ist, die exzellente Operation oder auch exzelle Lokaltherapie.

00:13:53: Das schließt in der Regel auch eine Strahlentherapie ein, je nachdem ... maliginitritoen-Tumoren sind manchmal an Stellen wie im Brustkorb, wo man Strahlentherapi manchmal schwieriger machen kann als an den Extremitäten.

00:14:06: Die Lokaltherapies ... für diese Tumoren das Allerwichtigste, der Stellenwert von Chemotherapien zu denen ich jetzt vor allem was gesagt habe weil ich Onkologe bin.

00:14:16: Der ist sehr viel unsicherer.

00:14:18: Und Bestrahlung dann eben auch noch als wichtiger Bestandteil?

00:14:22: Genau die Strahlentherapie ist ein wichtiger Bestandsteil wobei auch da die Datenlage total schwierig ist.

00:14:29: also es gibt keine Studie die mal liegende Tritontumoren oder MPNSTs tatsächlich... bewiesen hätte, dass die Strahlentherapie das lokale Rückfallrisiko wirklich verbessert.

00:14:42: Aber das ist etwas, was wir für viele Sarkome nicht haben.

00:14:45: In dem Fall gilt für uns eigentlich schon, dass wir eine Strahlenterapie bei solchen Hochrisikotumoren in der Regel mit in die Bahnungskonzepte einziehen.

00:14:57: Und wenn wir jetzt in die Zukunft schauen gibt es Hoffnung, dass man dann irgendwann über genomensequenziere Mutationsanalyse weiß erteufel dann mal irgendwie eine Methode finde, die man so einen Teil angreifen kann.

00:15:09: Wo man sich an irgendwas orientieren kann was bei anderen Tumoren funktioniert, wo man sagt das funktioniert mit anderen Tumuern.

00:15:14: und jetzt haben wir diesen Schlüssel da oder dieses Schlüsselloch entdeckt.

00:15:17: Jetzt hofft funktioniert es hier hoffentlich auch?

00:15:20: Also Hoffnung habe ich auf jeden Fall.

00:15:22: Das ist völlig klar!

00:15:22: Wir hatten ja noch ein anderes Video, wo wir über einen Tumor der eigentlich so das Gegenteil von den Triton-Tumore sind, diesen GIST-Turmoren.

00:15:29: Da gibt es so diese eine Mutation, die sich besonders gut für zielgerichtete Therapien eignet.

00:15:37: Es gibt keinen Hinweis, dass bei diesen Tumoren ein einzelnes genetisches Ereignis gibt, was man sehr gut behandeln kann.

00:15:48: Sondern bei diesem Tumorn ist in der Regel komplex, also was im Genom passiert und ... Ich glaube, da wird man eher eine Kombination von Therapien machen müssen.

00:16:00: Die Antwort ist möglicherweise nicht in so einer einfachen Genomanalyse ... Aber wissen wir noch nicht?

00:16:07: Das ist sicherlich etwas, wo das Forschungsfeld ganz viel bietet für die aktuelle Generation an Forschenden, da einen Durchbruch zu kriegen.

00:16:20: Aber ich sehe nicht, warum es nicht klappen soll!

00:16:24: Mir ist nicht klar, wie viele Leute sich schon mit Maliigne-Tritontumoren tatsächlich Forscheres beschäftigt haben.

00:16:30: Also zu den MPNSTs gibt es zum Glück jetzt gerade in der letzten Jahr ein paar sehr vielversprechende und spannende Analysen insbesondere bei Patienten die das auch im Kontext von einem Syndrom haben nämlich der No Fibomatose Typ I was ja auch bei Maliingine Tritontumore manchmal eine der Mitursachen für diese Erkrankung.

00:16:52: Und da hoffe ich eigentlich auch, dass von diesen Forschungsinitiativen auch etwas auf diese mal liegenden Dritte und Tumoren mit abferben wird.

00:16:59: Ja das hoffe ich auch sehr!

00:17:02: Das ist ja tatsächlich so, dass ich damals in Essen therapiert worden bin.

00:17:05: Herr Prof.

00:17:06: Seber war mein Unkologe, Herr Professor Sack.

00:17:08: Ich war ein Strahlentherapeut und Prof.

00:17:12: Steiner in Bochum war der Operateur.

00:17:14: Und ich bin den Dreien bis zum heutigen Tag endlich dankbar, dass ... Ja, ich eben immer noch da bin.

00:17:19: Freut

00:17:20: mich

00:17:21: sehr.

00:17:21: Vielen Dank, Sebastian, für das wir darüber reden konnten sozusagen, der einmal diese Krankheit betrachten die mich betroffen hat.

00:17:30: Wie heißt es so schön, als ihr Hoffnung stirbt?

00:17:31: Ich hoffe wirklich mal, dass auch in Zukunft diese sehr seltenen Erkrankungen irgendwie besser zugänglich werden für die Therapien.

00:17:40: Manchmal geht das ganz schnell.

00:17:41: Es gibt manchmal ultraselten Erkränkungen und dann gibt's etwas ... Und sobald man weiß, dass es was gibt, ist es plötzlich viel zur Verfügung.

00:17:49: Da gibts viele Beispiele bei den Sarkom aus meiner Sicht, die da als Beispiel dienen können.

00:17:58: Das halte ich auch nicht für leere Worte, sondern das ist real.

00:18:03: Gut, danke dir!